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Mukoviszidose: Verstärkter Salz- und Wasserentzug von den Oberflächen der Schleimhäute in Lunge führen zu trockenem, zähen Schleim, der verklumpt (Foto: pte)
Schon bald Prävention gegen Mukoviszidose?

Bei der chronischen Lungenerkrankung Mukoviszidose können bisher nur die Folgen behandelt werden. Doch nun haben Wissenschaftler eine Methode gefunden, die die Erkrankung verhindern kann: duch die Inhalation von Amilorid. Doch die Behandlung hat einen Haken: Sie muss schon in den ersten Lebenstagen erfolgen.

Mukosviszidose oder Cystische Fibrose (CF) ist die häufigste tödlich verlaufende Erbkrankheit in Westeuropa und Nordamerika. In Deutschland leiden rund 8.000 Menschen daran; weitere fünf Prozent der Bevölkerung, also rund vier Millionen Menschen, sind gesunde Merkmalsträger, die diese Erkrankung weitervererben können - meist ohne es zu wissen.

Ursache für alle Symptome bei Mukoviszidose sind Fehler an einer bestimmten Stelle im Erbgut: Eine Veränderung im sogenannten CFTR-Gen ("Cystis Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator"-Gen) führt zu verstärktem Salz- und Wasserentzug von den Oberflächen der Schleimhäute in Lunge, Darm und anderen Organen; es bildet sich „trockener“, zäher Schleim, der verklumpt und nicht abtransportiert werden kann. Chronische Lungenentzündung sowie schwere Störungen von Atmung und Verdauung sind die Folge. Derzeit steht noch keine Therapie zur Verfügung, die direkt am Ursprung der Erkrankung ansetzt; es können lediglich Symptome wie Lungenentzündungen, Atemnot und Sauerstoffmangel behandelt werden.

Doch nun gibt es Hoffnung, auch wenn sich die neue Therapie erst im Versuchsstadium befindet. Erhalten Mäuse von den ersten Lebenstagen an eine Inhalationstherapie mit dem Medikament, bilden sich keine Schleimpfropfen in der Lunge, Atemwegsentzündungen und chronische Lungenschäden bleiben aus. Wissenschaftler am Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Heidelberg haben bereits gezeigt: Für die verstärkte Aufnahme von Salz und Wasser durch die Schleimhäute sind bestimmte Natrium-Kanäle auf den Atemwegszellen verantwortlich; sie sind „hyperaktiv“.

Diese hyperaktiven Natrium-Kanäle können durch den Wirkstoff Amilorid gehemmt werden. Dadurch wird die Befeuchtung der Atemwegsoberflächen verbessert und Lungenschäden entgegenwirkt. Dabei zeigte sich: In den ersten Lebenstagen verabreicht, verhindert Amilorid im Mausmodell die typischen Symptome der Mukoviszidose sowie die Ausbildung/Entwicklung einer chronischen Lungenerkrankung. Waren die Symptome allerdings bereits vorhanden, trat keine Besserung durch die Behandlung ein. „Ein chronischer Lungenschaden verhindert offensichtlich die Wirkung von Amilorid. Das deutet darauf hin, dass die Veränderungen, die die Erkrankung in der Lunge auslöst, möglicherweise irreversibel sind“, erklärt Dr. Marcus Mall, Oberarzt und Leiter Mukoviszidose-Zentrum.

„Mit Amilorid könnte erstmals eine vorbeugende Therapie der Mukoviszidose möglich sein, die direkt am Basisdefekt angreift. Dazu müssen betroffene Kinder allerdings sehr früh identifiziert werden“, betont. Mall. Bei den betroffenen Patienten zeigen sich die ersten Symptome der Erkrankung jedoch oftmals erst im Alter von mehreren Monaten oder Jahren. Dann sei es zu spät für die präventive Therapie. In enger Zusammenarbeit mit dem Stoffwechselzentrum Heidelberg läuft daher seit Mai 2008 ein Pilotprojekt zum Neugeborenen-Screening für Mukoviszidose, wie es in den USA und einigen europäischen Ländern schon flächendeckend eingeführt ist. Die Untersuchung kann im Rahmen der Regeldiagnostik von Stoffwechselerkrankungen mit Fersenblut des Neugeborenen erfolgen und erlaubt, die Diagnose in den ersten Lebenswochen, d.h. vor dem Auftreten der ersten Symptome zu stellen.

WANC 10.02.09, Quelle: Universitätsklinikum und Medizinische Fakultät Heidelberg

Schleimlöser: Hilfe bei chronischen Lungenerkrankungen

 
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