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Rückgrat
Störungen im Knochenabbau: Machen Knochen instabil, lassen Nervenzellen sterben und können zu Erblindung führen (Foto: Uni Würzbürg)
Osteopetrose: Entstehen entschlüsselt

Wissenschaftler hat herausgefunden, dass das Zusammenspiel zweier Proteine essentiell für den Abbau von Knochensubstanz ist.

Störungen im Knochenabbau führen zu Osteopetrose. Dabei handelt es sich um eine schwere Erbkrankheit, bei der Knochen zu dicht und deshalb instabil werden - sozusagen das Gegenteil der im Alter häufigen Osteoporose. Bei manchen Patienten kommt es gleichzeitig zum Untergang von Nervenzellen und zur Erblindung.

Ein Forscherteam aus der Arbeitsgruppe von Prof. Dr. Dr. Thomas J. Jentsch am Zentrum für Molekulare Neurobiologie (ZMNH) der Universität Hamburg hat herausgefunden, dass das Zusammenspiel zweier Proteine essentiell für den Abbau von Knochensubstanz ist.

Dabei handelt es sich um die Proteine ClC-7 und Ostm1. Das Protein Ostm1 bildet einen molekularen Komplex mit dem Protein ClC-7, dessen Funktion der Transport von Chlorid-Ionen über die Zellwände ist. Beide Proteine zusammen erreichen die Lysosomen, die für den Abbau und das Recycling nicht mehr verwendeter Zellbestandteile verantwortlich sind.

Außerdem finden sich Ostm1 und ClC-7 in Osteoklasten, den für den Abbau von Knochen spezialisierten Zellen. Ohne seinen Partner Ostm1 wird der Chloridtransporter ClC-7 instabil. In der Folge funktionieren das zelluläre Recycling und der Abbau von Knochen nicht mehr. So genanntes Speichermaterial ("Zellmüll") sammelt sich an, worunter die Körperzellen leiden.

Einige von ihnen, zum Beispiel im Gehirn, können sogar absterben. Die Knochendichte nimmt erheblich zu. Mäuse, denen entweder das Protein Ostm1 oder ClC-7 fehlt, haben zu dichte Knochen, sind blind, verlieren bestimmte Nervenzellen und haben zudem graue Haare. Der Effekt auf die Haarfarbe ist noch völlig unverstanden, aber auch hier liegt die Lösung vermutlich im Zusammenspiel von Ostm1 und ClC-7.

WANC 20.03.07/idw

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