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Nervenzellen: Protein Huntingtin verliert seine normale Struktur, bildet filzige Knäuel und vergiftet die umliegenden Nervenzellen (Foto: MPG)
Chorea Huntington: Ansatzpunkt für Therapie entdeckt

Wissenschaftler des Nationalen Genomforschungsnetzes (NGFN) haben ein Eiweiß entdeckt, das an der Entstehung von Chorea Huntington (Veitstanz) beteiligt ist. Dieses Eiweiß stellt einen möglichen Ansatzpunkt für die Entwicklung von Medikamenten gegen die Erkrankung dar.

Chorea Huntington beruht auf einem genetischen Defekt im Eiweiß (Protein) Huntingtin. Durch diesen Fehler im Erbgut verliert das Protein seine normale Struktur, bildet filzige Knäuel und vergiftet die umliegenden Nervenzellen. Neben dem fehlerhaften Huntingtin sind noch andere Proteine am Entstehen dieser Nervenerkrankung beteiligt. Prof. Wanker und sein Team vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch und vom Max-Planck-Institut für Molekulare Genetik (MPIMG) Berlin-Dahlem haben nun Licht in die komplizierten Zusammenhänge der Krankheit gebracht.

Die Wissenschaftler erstellten einen detaillierten Katalog der Protein-Wechselwirkungen, die beim Veitstanz eine Rolle spielen. In diesem Katalog sind 86 Proteine aufgeführt, die mit Huntingtin direkt oder indirekt in Verbindung stehen. Die NGFN-Forscher stellten fest, dass eines dieser Proteine die Ablagerung von fehlerhaftem Huntingtin fördert. Es handelt sich um das Protein GIT1, das normalerweise bei der Koordination von Signalen in der Zelle eine wichtige Rolle spielt. Damit haben die Wissenschaftler einen möglichen Ansatzpunkt für Medikamente gegen den Veitstanz entdeckt. Außerdem fanden sie sechs Protein-Partner von Huntingtin, über deren Funktion man bisher noch nichts wusste, darunter das Eiweiß HIP5.

Die neuen Forschungsergebnisse liefern Hinweise darauf, dass HIP5 in der Zelle ein Nachrichtenübermittler sein könnte und Signale in die Kommandozentrale der Zelle, den Zellkern, weiterleitet. Denn HIP5 arbeitet mit anderen Komponenten des zelleigenen Nachrichten-Übermittlungssystems zusammen, wie man aus dem von den NGFN-Wissenschaftlern erstellten Katalog ablesen kann. "Wir werden das Zusammenspiel der Eiweiße nun noch genauer untersuchen", sagt Prof. Wanker. "So können wir weitere Ansatzpunkte für eine wirksame Therapie finden."

WANC 06.10.04

Nationales Genomforschungs- netz

Deutsche Huntington Hilfe

Ruhr-Uni Bochum

 
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